阴道前壁包块）灰红结节状组织一块，大小2.8*2.5*1.0cm，组织切面灰红灰白质中，部分半透明，界限清。

肿瘤位于粘膜下，呈多结节状生长，界限尚清。

中倍镜下肿瘤结构呈丛状，条索状生长，间质黏液变性

肿瘤呈丛状，条索状生长，间质黏液变性

细胞温和，圆形、多边形，胞浆丰富，嗜酸性，可见核仁

偶见核分裂

免疫组化结果：CK7（-）、CK5/6（-）、P63（-）、PAX-8（-）、Ki-67（+，约2%+）、INI-1（+，未突变）、SMA（+）、Des（+）、CD34（-）、S-100（-）、ER（+）、CK（-）、ALK（-）

（阴道前壁包块）：上皮样平滑肌瘤伴黏液变性，富于细胞性，请结合临床并密切随诊。

讨论：发生于女性生殖道、具有上皮样细胞形态的良性平滑肌肿瘤，是女性生殖道间叶源性肿瘤中的相对罕见类型。

在确认平滑肌免疫表型SMA/Desmin/h-Caldesmon+的基础上，识别其上皮样形态。其部位特异性决定了鉴别诊断谱与子宫来源者截然不同，需重点排除阴道更常见且形态可重叠的肿瘤。

平滑肌瘤，多见于子宫，少见阴道与外阴部位；

边界：相对清楚，但无包膜。质地与色泽：灰白至黄褐色，质软或韧，缺乏典型平滑肌瘤的编织状纹理。

继发改变：常见玻璃样变性，及黏液样变区。

鉴别诊断：1、肌上皮瘤

形态学常呈多结节状或分叶状，伴数量不等的黏液样、软骨样或玻璃样变的间质成分，瘤细胞可为梭形、卵圆形或上皮样，细胞核为均一的卵圆形或圆形，胞质嗜酸性至透明表现。

一般同时表达上皮标记和S-100，但很多病例在免疫组化方面会有变化，大部分病例（93%-100%）都会表达广谱CK，大约50%病例存在EWSR1基因重排。

2.肌上皮瘤样肿瘤（伴INI-1/SMARCB1缺失的肿瘤）

大体呈结节状或分叶状，部分可见黏液区域，肿瘤由黏液区和非黏液区组成，细胞呈上皮样或梭形细胞。

NI-1/SMARCB1(缺失)

3.侵袭性血管黏液瘤

细胞稀疏(星形/梭形),弥漫分布于显著水肿或黏液样间质中,可见厚壁玻璃样变血管。

ER/PR弥漫强阳性,Desmin可阳性,但h-Caldesmon通常阴性或弱阳,SMA不定。

4.上皮样平滑肌肉瘤（恶性鉴别）

明确的肿瘤性坏死、显著的核异型性、活跃的核分裂象(>5/10 HPF);具备其中两项应高度怀疑。

浸润性边缘,Ki-67指数显著增高(常>10%)。

5.血管周上皮样细胞肿瘤

镜下：上皮样、透亮细胞，形态高度重叠。

免疫组化：确诊依据—HMB45、Melan-A等黑色素标志阳性。

6.浅表性血管黏液瘤

多灶性，位于真皮/皮下，边界不清。

间质为疏松黏液样，细胞成分少，血管丰富。

缺乏平滑肌免疫表型。

总结：上皮样平滑肌瘤是一种具有独特形态的良性平滑肌肿瘤，诊断依赖于特征性的上皮样形态、典型的肌源性免疫表型（SMA+/h-Caldesmon+/Desmin+），以及谨慎地排除一系列重要且相似的病变，准确的诊断对临床处理（局部切除 vs. 更广泛手术）至关重要。